a cura di Silvia Riva

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) rappresenta un disordine della coagulazione molto raro, caratterizzato dalla formazione patologica di aggregati di piastrine (trombi), nei piccoli vasi sanguigni in tutto l’organismo, in particolare del sistema nervoso centrale, ove sono causa di manifestazioni ischemiche di gravità variabile.

La presentazione è spesso acuta e molto grave: se la TTP non viene riconosciuta e trattata tempestivamente può causare gravi complicanze. Proprio per il carattere improvviso e la scarsa conoscenza della patologia (anche da parte di molti medici), la TTP ha importanti ricadute sul piano psicologico, emotivo e neurologico.

Le manifestazioni neurologiche e comportamentali sono maggiormente descritte nella fase acuta della malattia, come detto a seguito dell’occlusione ed ischemia dei piccoli vasi. I sintomi più comuni sono il mal di testa, deficit di forza agli arti, alterazioni della vista, confusione mentale ma anche epilessia, alterazioni del comportamento, paresi e afasia.

Nella fase di remissione, queste manifestazioni regrediscono; tuttavia non è chiaro quanto l’impatto emotivo e psicologico della malattia persista nel tempo.

Lo studio condotto ha voluto prendere in considerazione l’impatto emotivo della patologia a livello di ansia e depressione, e valutare la salute associata alla Qualità della Vita (HrQoL) insieme ad alcuni aspetti cognitivi (memoria e attenzione) nella fase di remissione della malattia.

La nostra ricerca ha reclutato 35 pazienti (77% donne, con un’ età media all’esordio 41 anni). I risultati mostrano che la patologia modifica lo stato di benessere mentale di questi pazienti. Durante l’esame neuro-psicologico, 17 pazienti (49%) hanno riferito di un deterioramento neurologico soggettivo, persistente nella fase di remissione, con almeno uno tra questi sintomi: disorientamento, perdita di concentrazione, vertigini, mancanza di equilibrio, mal di testa o diplopia. La valutazione neuropsicologica ha mostrato punteggi inferiori a livello della memoria rispetto alla popolazione generale italiana. Il grado di compromissione mnestico è risultato più alto nei pazienti con coinvolgimento neurologico più grave nella fase acuta. Ansia e depressione sono state rilevate in 7 (20%) e 15 (43%) pazienti, rispettivamente. La HrQoL è risultata inferiore rispetto alla popolazione generale italiana, soprattutto nella sfera del della salute mentale.

Il nostro lavoro rappresenta un invito a non “abbassare la guardia” nella fase di remissione della malattia e sottolinea con forza l’importanza di offrire un sostegno psicologico nel tempo a questi pazienti per gestire da un lato, paure e preoccupazioni e dall’altro, i disturbi cognitivi e neurologici. A questo proposito, si raccomandano ulteriori studi di approfondimento con metodiche neuro-diagnostiche, come ad esempio la risonanza magnetica funzionale.

Si tratta di un percorso fondamentale per conoscere di più una patologia tanto rara quanto critica.


Per un approfondimento:

  • Riva, S., Mancini, I., Maino, A., Ferrari, B., Artoni, A., Agosti, P., & Peyvandi, F. (2019). Long-term neuropsychological sequelae, emotional wellbeing and quality of life in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica, haematol.2019.226423; Doi:10.3324/haematol.2019.226423