A cura di Antonella Coluccia

 

Il Convegno, a carattere regionale, giunto alla sua IX edizione, focalizza gli aspetti innovativi riguardo alla diagnosi, prevenzione e cura delle malattie emorragiche e trombotiche congenite e acquisite. Sin dal 2006 sede stabile del Congresso è Otranto, che si conferma anche in questo ambito punto di riferimento per cultura e accoglienza ambientale. Come nelle edizioni precedenti, il Convegno è strutturato in modo da privilegiare una dinamica interattiva dei temi affrontati. La “faculty” è composta da esperti che si occupano di emostasi e trombosi dalla ricerca di base alla clinica. Responsabili scientifici Mario Schiavoni e Antonella Coluccia.

Il congresso ha una cadenza biennale, è a carattere educazionale e formativo sulla ricerca e la pratica clinica delle malattie emorragiche e tromboemboliche eredo-familiari e acquisite. Anche quest’anno il programma scientifico si è articolato in due parti: la prima dedicata all’update delle patologie trombotiche, la seconda alle innovazioni nell’ambito delle malattie emorragiche, con particolare riferimento all’emofilia.

Mario Colucci ha presentato una suggestiva ipotesi patofisiologica della coagulopatia associata alla COVID-19, che si differenzia significativamente dalla coagulazione intravascolare disseminata e da quella indotta dalla sepsi. Il registro internazionale Garfield-VTE, uno studio prospettico osservazionale che ha arruolato più di 10.000 pazienti, è stato presentato da Walter Ageno rimarcando le caratteristiche e la gestione dei pazienti con tromboembolismo venoso seguiti per 3 anni a 30 giorni dall’evento. L’incidenza e la gestione dell’emergenza emorragica in pazienti in terapia con anticoagulanti diretti è stato il tema affrontato da Sophie Testa. Molto dibattuta l’interessante questione circa l’interpretazione dei livelli di D-dimero dopo la sospensione della terapia anticoagulante orale con AVK e DOAC per tromboembolismo venoso (Cristina Legnani). Gualtiero Palareti ha focalizzato la sicurezza degli anticoagulanti diretti nei pazienti anziani con fibrillazione atriale. È stato prospettato uno sguardo al futuro della terapia anticoagulante con gli inibitori dei fattori XI e XII (Saverio Florio). Una overview su “tromboemolismo venoso e cancro” (Paolo Prandoni) e la diagnosi differenziale sulla base patogenetica tra trombosi polmonare e tromboembolismo polmonare (Elvira Grandone) hanno concluso le due sessioni dedicate alla “Trombosi anno 2020”.

Il più frequente tra i difetti ereditari a carattere emorragico è l’emofilia. Molti progressi sono stati registrati negli ultimi 5 anni. Le sessioni dedicate a “L’Universo Emofilia” hanno considerato e dibattuto gli argomenti più attuali. La disponibilità in commercio di concentrati sostitutivi ad azione prolungata, particolarmente riguardo all’emofilia B, ha notevolmente migliorato l’approccio terapeutico e, quel che più conta, la qualità della vita dei pazienti. In questo campo le nuove proposte in via di commercializzazione sono i concentrati ad emivita prolungata che utilizzano la tecnica farmacologica di pegilazione e glicopegilazione (Renato Marino). La ricerca scientifica è andata oltre sperimentando farmaci “non sostitutivi” per l’emofilia A e B, i quali si differenziano dai “sostitutivi” per essere preparati non tradizionali somministrati per via sottocutanea: anticorpi monoclonali specifici (emicizumab e concizumab) oppure un antagonista ad attività interferente con l’RNAm (RNAi) sulla sintesi di antitrombina da parte delle cellule epatiche, emicizumab già disponibile ma tutti dimostrati con attività procoagulante efficace in pazienti emofilici con e senza inibitore ma con la necessità di verificare efficacia e sicurezza a lungo termine (Antonio Coppola). La terapia genica, attualmente in fase avanzata di sperimentazione, offre spunti di notevole interesse clinico specificamente per l’emofilia B, per la quale sono già disponibili risultati clinici ampiamente soddisfacenti e incoraggianti (Raimondo De Cristofaro).
Una panoramica di innovazioni in campo di biologia molecolare suscettibili di applicazione clinica nell’emofilia è stata proposta da Francesco Bernardi. Sono state affrontate le problematiche ancora non risolte per l’inibitore in emofilia: up-date sull’immunotolleranza (Angiola Rocino), la gestione delle emergenze e della chirurgia maggiore negli emofilici con inibitore in profilassi con emicizumab (Giancarlo Castaman), nuove proposte circa i fattori di rischio genetico per lo sviluppo di inibitori del FVIII (Maurizio Margaglione).
Anche il laboratorio è fortemente coinvolto per la corretta e più attendibile valutazione delle nuove terapie per l’emofilia (Armando Tripodi). Mai come negli ultimi anni è andata affermandosi l’opportunità di personalizzare la terapia dell’emofilia, ottenendo indiscutibili benefici (Ezio Zanon). Ciò è possibile grazie all’uso appropriato dei test di farmacocinetica fin dall’età pediatrica (Giuseppe Lassandro). Si è affrontato anche il tema attualissimo dell’infezione da SARS-CoV-2 e delle sue implicazioni, ancora poco definite, nei pazienti affetti da emofilia e malattie emorragiche congenite, che hanno reso indispensabile la progettazione di uno studio clinico nell’ambito dell’AICE (Antonella Coluccia). Infine, il ruolo dell’ortopedico e la fisioterapia rivisitata, alla luce dei progressi clinici ottenuti in emofilia, sono stati ampiamente trattati da Vito Mascolo e Elena Boccalandro.

È stato inoltre presentato un caso clinico di artroprotesi di ginocchio in emofilico A grave, particolarmente complesso, eseguito con approccio multidisciplinare presso il reparto Ortopedia di Scorrano (Antonella Ciullo).

In occasione del Convegno sono stati assegnati i premi “Otranto Award” ai progetti curati da giovani ricercatori: Alessio Branchini (Dipartimento di Scienze della Vita e Biotecnologie-Università di Ferrara); Lavinia Di Rienzo e Antonia Vitulli (Dipartimento di Scienze Biomediche e Oncologia Umana Sezione di Patologia Generale, Sperimentale e Clinica-Università Aldo Moro di Bari).