I pazienti con Malattie Emorragiche Congenite (MEC) hanno un aumentato rischio di sanguinamenti che possono essere spontanei o post-traumatici o post-chirurgici e l’entità del rischio è correlato al tipo di difetto di coagulazione e alla gravità della malattia.
Già a fine dicembre 2020, WFH, EAHAD, EHC e la US NHF hanno emanato linee di indirizzo relative alla vaccinazione anti- SARS-CoV-2 da attuarsi anche nella popolazione dei pazienti affetti da emofilia ed altre MEC. Tali indicazioni, diffuse anche dal nostro sito, sono state ulteriormente dettagliate in una recente pubblicazione sulla rivista Haemophilia cui si è fatto già cenno[1].
Esse sottolineano che i pazienti con emofilia e altre MEC:
- non presentano un più elevato rischio di contrarre l’infezione da SARS-CoV-2 e di sviluppare la malattia COVID-19, anche nelle sue forme più gravi. Tuttavia, qualora si renda necessaria l’ospedalizzazione ed un supporto ventilatorio, la loro gestione può divenire più complessa e richiede una stretta collaborazione con i Centri Specializzati nella cura e nella gestione dei pazienti affetti da emofilia ed altre MEC;
- Ciò nonostante, non si ravvisa alcun elemento che suggerisca una priorità alla vaccinazione correlata all’essere affetto da emofilia o altra MEC, a meno che singoli soggetti non siano affetti da altre patologie che conferiscano loro un maggior rischio d’infezione e comparsa di sintomi da COVID-19, nel qual caso una priorità alla vaccinazione viene loro conferita in base ai principi stabiliti per le categorie di soggetti “vulnerabili”, come da piano vaccinale in vigore nel nostro Paese.
Nella seduta di giovedì 11 marzo scorso, presso la Camera dei Deputati, tuttavia, l’On. Nunzio Angiola ha presentato un’interrogazione a risposta scritta, rivolta al Presidente del Consiglio e al Ministro della Salute con cui veniva richiesto di includere le persone con malattia rara ad alta complessità ed i loro caregiver tra le categorie di soggetti da coprire in forma prioritaria, prevedendo inoltre la vaccinazione presso i centri di riferimento per le malattie rare.
Lo stesso tema è stato argomento di dibattito anche nell’incontro tra i malati rari e i Ministri per le Pari Opportunità e la Famiglia, per le Disabilità e quello per le Politiche Giovanili, organizzato dall’Intergruppo Parlamentare Malattie Rare. L’On. Lisa Noja, membro di quest’ultimo, ha presentato una lettera al riguardo, indirizzata al Ministro della Salute e firmata da 40 associazioni e 104 parlamentari (al 15 marzo: 98 associazioni, 109 parlamentari e 115 privati cittadini).
Circa la scelta del tipo di vaccino, le stesse indicazioni a cura di WFH, EAHAD, EHC e U.S. NHF precisano che:
- non sussistono motivi per preferire un vaccino piuttosto che un altro per i pazienti con emofilia o MEC. Gli adenovirus presenti nei vaccini a vettore virale già autorizzati all’uso (AstraZeneca e Janssen, sviluppato da Johnson&Johnson) non sono infatti utilizzati per la terapia genica dell’emofilia e non sono correlati ai virus adeno-associati (AAV) impiegati a tale scopo. Questi vaccini dunque non creano problemi in vista di un possibile accesso a future terapie geniche e nessuno dei vaccini anti-SARS-CoV-2 attualmente in sperimentazione prevede l’uso di AAV;
- un trattamento di immunotolleranza in corso non controindica la vaccinazione;
- lo stesso vale per il trattamento per infezione da HCV o HIV.
Circa le precauzioni da utilizzare per i pazienti con emofilia e altre MEC particolare attenzione deve, tuttavia, essere posta alla modalità di somministrazione per via intramuscolare allo scopo di ridurre al minimo il rischio di formazione di un ematoma nella sede di iniezione. A tale scopo, è raccomandato:
- l’uso di un ago di calibro il minore possibile (25-27 gauge); ciò non è, tuttavia, sempre possibile, poiché per alcuni vaccini è previsto l’uso di una specifica combinazione ago-siringa;
- in ogni caso è consigliabile mantenere compressione in loco per circa 10 minuti dopo l’iniezione e l’auto-ispezione/palpazione dopo alcuni minuti e a 2-4 ore per verificare la formazione di ematomi;
- il dolore ed una sensazione di fastidio nella sede di iniezione sono comunque tra gli effetti collaterali comuni e non devono destare preoccupazione;
- nei pazienti con emofilia grave/moderata o con Malattia di von Willebrand tipo 3 in profilassi o in terapia a domanda, la vaccinazione dovrebbe essere praticata dopo una somministrazione di FVIII/FIX o, rispettivamente, concentrato di FVIII/VWF;
- in ogni caso, è sempre raccomandabile che i pazienti consultino il proprio Centro Emofilia di riferimento per ricevere più precise indicazioni circa le precauzioni da adottare e i consigli più opportuni in caso di insorgenza di effetti collaterali o eventi avversi di qualsiasi tipo.
[1]Kaczmarek R, El Ekiaby M, Hart DP, et al. Vaccination against COVID-19: Rationale, modalities and precautions for patients with haemophilia and other inherited bleeding disorders. Haemophilia 2021; Mar 2. doi: 10.1111/hae.14271. Online ahead of print.
