a cura di Silvia Riva

Sono stati recentemente pubblicati i nuovi risultati dello studio S+PHERA sulla qualità di vita e i profili sociali e funzionali dei nostri pazienti anziani emofilici in Italia.

Lo studio S+PHERA (Sixty Plus Haemophilia Registered Assessment), è un importante studio di coorte, supportato da AICE e avviato nel 2015, che ha reclutato pazienti anziani con emofilia grave (> 60 anni) e pazienti sani di controllo (paragonabili per età e regione di residenza), con lo scopo di valutare e comparare non solo lo stato clinico delle due coorti ma anche la qualità della vita (HrQoL), la competenza funzionale e sociale.

Analizzando i risultati di 102 pazienti e 204 controlli, i risultati evidenziano che, in generale, i pazienti anziani emofilici mostrano un quadro psicologico, sociale e funzionale più deteriorato sebbene queste differenze siano più attenuate a livello funzionale. Ovvero, non sono emerse differenze nella scala IADL, una scala di valutazione sulla autonomia nelle attività strumentali (es. fare acquisti, gestire la propria casa, usare farmacie e mezzi di trasporto), riflettendo una buona competenza cognitiva eguale ai propri coetanei non emofilici, mentre sono emerse differenze sulla scala ADL che è una scala più indirizzata a valutare il grado di autonomia e indipendenza verso la propria persona (es. toilette, vestirsi). Difficoltà che sembrano correlate, sul piano della HrQoL, a una maggiore compromissione nelle dimensioni dell’attività fisica e alla salute fisica. In particolare, per quanto riguarda la salute fisica, il 52% dei pazienti ha riferito difficoltà nel movimento degli arti inferiori e superiori e il 51% ha riferito difficoltà nel cammino. Le difficoltà fisiche sembrano pure associate alla presenza di disturbi dell’umore in maniera più massiccia rispetto ai coetanei non emofilici nei quali si riscontra una percentuale maggiore di depressione clinica.

Questo studio fornisce una iniziale fotografia di una coorte di pazienti anziani con emofilia grave A o B in Italia in relazione ai loro profili sociali, funzionali ed emotivi rispetto ai coetanei di pari età senza disturbi emorragici.

Il punto di forza di questo studio è stato l’utilizzo di una serie di strumenti standardizzati per la valutazione multi-componenziale e la presenza di un gruppo di controllo bilanciato per genere e età. Il principale limite, invece, è che si è trattato di uno studio realizzato in un unico paese ad alto reddito caratterizzato dalla presenza di una rete medica collaborativa e altamente specializzata nella cura dei pazienti emofilici. Tali risultati (soprattutto sul versante funzionale) potrebbero risultare molto diversi in paesi poveri o senza questa rete specializzata per i pazienti.

I dati testimoniano il ruolo fondamentale dei centri emofilia multidisciplinari nello sviluppo di programmi su misura per i pazienti più anziani nonché di linee guida specifiche intese a sostenere l’invecchiamento attivo al fine di ridurre il divario con coetanei della stessa età senza emofilia.

 


Per Approfondire… 

Riva, S., Marchesini, E., Oliovecchio, E., Coppola, A., Santagostino, E., Radossi, P., … & Mannucci, P. M. (2021). Comparison of quality of life, emotional and functional profiles in older people with and without severe haemophilia. Haemophilia, https://doi.org/10.1111/hae.14268