Nel pomeriggio del 21 Aprile e nella mattina seguente del 22 Aprile si è tenuto a Brescia il Convegno “E-Mo’ Muoviti“, evento fortemente voluto da AICE, organizzato dal suo Gruppo di Lavoro (GdL) “Muscoloscheletrico”, e dedicato all’approfondimento multidisciplinare dei temi dell’educazione al movimento e della riabilitazione, in particolare post-chirurgica, in emofilia.
Sono convenuti a Brescia, provenienti da tutta Italia, oltre 60 professionisti che già si occupano della salute dell’apparato muscolo-scheletrico dei pazienti emofilici: Fisiatri, Ortopedici, Fisioterapisti ed Ematologi/Specialisti dei Centri Emofilia si sono confrontati, sulla base dei dati della letteratura e delle proprie esperienze cliniche, con il fine ultimo di intraprendere un percorso di condivisione degli approcci di educazione al movimento e di trattamento riabilitativo, nelle diverse età e condizioni cliniche. Un ulteriore obiettivo che l’AICE si propone, fortemente voluto dall’attuale Presidente, è rappresentato dalla creazione di una rete ‘stabile’ di collaborazione tra professionisti fisiatri che già si occupano di tali problematiche, collaborando con i Centri Emofilia italiani, per poi allargare e diffondere ad analoghe figure professionali che operano in strutture territoriali. le esperienze acquisite e già condivise tanto in termini di strategie di prevenzione quanto in termini di migliore approccio al trattamento riabilitativo. Ciò corrisponderebbe all’obiettivo di offrire ai pazienti possibilità di intraprendere un percorso di educazione all’attività motoria, e di e trattamento riabilitativo, senza dover forzatamente ricorrere a strutture ospedaliere, distanti dal loro domicilio, certi che comunque è già stata creata una forma di fattiva interazione ospedale-territorio.
L’obiettivo è certamente ambizioso e richiede tempo perché si instauri una fattiva rete di collaborazione ma, a Brescia, si è cercato di gettarne le basi.
Questi aspetti sono stati sottolineati nell’intervento di Anna Chiara Giuffrida, durante un incontro preliminare, svoltosi presso uno storico albergo del centro di Brescia. Claudio Molinari, dopo aver rivolto ai partecipanti il benvenuto dell’AICE, ha particolarmente evidenziato come il GdL Muscoloscheletrico senta forte l’esigenza di ampliare il coinvolgimento multidisciplinare nella gestione dei pazienti con emofilia, in particolare con la collaborazione dei Fisiatri.
Gli ultimi decenni hanno visto, infatti, compiersi enormi progressi, grazie alla diffusione della profilassi, sempre più precoce per la prevenzione degli emartri che rappresentano la manifestazione emorragica più frequente e che sostiene la comparsa di manifestazioni da artropatia cronica degenerativa e incontrovertibile. Al tempo stesso, numerose evidenze in letteratura sottolineano l’importanza dell’approccio multidisciplinare nella gestione del paziente, con una crescente attenzione allo stato di salute articolare e all’educazione al movimento, come forma di ulteriore prevenzione della comparsa di manifestazioni da artropatia cronica invalidante. L‘esercizio fisico continuo e la pratica sportiva, specie nei pazienti più giovani sono, perciò, raccomandati come elemento complementare aggiuntivo e imprescindibile del trattamento di profilassi, in un programma di gestione individualizzato per ogni singolo paziente, tenendo conto delle sue condizioni cliniche e di equilibrio muscolo scheletrico e di quanto esse influiscano sulla sua qualità di vita.
Valter Passeri e Marco Martinelli hanno quindi presentato il Manuale teorico-pratico “La riabilitazione post-chirurgia protesica nell’emofilia: un’esperienza di approccio multidisciplinare”, che hanno redatto su invito della Presidente AICE, Angiola Rocino, e realizzato, con il patrocinio di AICE, con la collaborazione di alcuni colleghi del GDL Muscoloscheletrico e di professionisti della Casa di Cura Domus Salutis di Brescia. La parte teorica del Manuale, infatti, ricostruisce il percorso riabilitativo ‘tipo’ di un paziente con emofilia dopo un intervento di artroprotesi di ginocchio, anca o caviglia, sulla scorta dell’esperienza quasi ventennale di questa istituzione (365 interventi in 348 pazienti). Il percorso inizia dalla programmazione del trasferimento del paziente dal Centro Ortopedico Chirurgico ad un Centro esperto nella riabilitazione post-chirurgica del paziente con emofilia e prevede, per tutta la durata della riabilitazione, un approccio multidisciplinare che affianca al trattamento fisioterapico, la valutazione e terapia del dolore, l’intervento dietetico-nutrizionale, la valutazione del rischio ed eventuale profilassi del tromboembolismo venoso e una costante gestione infermieristica dedicata. Gli esercizi saranno poi proseguiti dal paziente a domicilio per il recupero progressivo della forza, della propriocezione e miglioramento della funzione articolare. La parte pratica del Manuale illustra questi esercizi, con un ricchissimo supporto fotografico.
Il riconoscimento dell’esperienza in campo riabilitativo maturata a Brescia spiega la scelta di questa città per il Convegno, la cui seconda giornata si è aperta proprio con una sessione tecnico-dimostrativa presso la Casa di Cura Domus Salutis. Dopo i saluti delle Autorità e del Presidente dell’Associazione Emofilici di Brescia, E. R. Bertoli, nella sessione educazionale Antonio Frizziero ha affrontato il ruolo della medicina riabilitativa nella gestione multidisciplinare del paziente emofilico (potete scaricare e visionare la presentazione qui) e Mariasanta Napolitano ha fatto il punto sul ruolo dell’ecografia nel monitoraggio dell’artropatia cronica. Negli ultimi anni questo approccio si sta diffondendo nella pratica clinica, per cui la sonda ecografica può essere considerata come il fonendoscopio dello specialista del Centro Emofilia, uno strumento sempre a portata di mano nel suo ambulatorio per avere importanti informazioni sullo stato articolare del paziente, in tempo reale e con la possibilità di rivalutazioni seriate. I dati della letteratura dimostrano che in molti pazienti si instaura un danno articolare evolutivo, anche con una bassa frequenza annuale di sanguinamenti (annual bleeding rate, ABR) e persino in coloro che hanno intrapreso una profilassi primaria ben condotta. Già i risultati dello studio randomizzato che ha dimostrato la superiorità della profilassi primaria sul trattamento a domanda nella prevenzione dell’artropatia1, si evidenziava alle valutazioni RMN una discrepanza tra danno articolare e numero di emorragie clinicamente riportate, sottolineando così il possibile ruolo di sanguinamenti subclinici. Di fronte al rischio di sottostimare il danno articolare precoce, in particolare, nei pazienti con basso ABR o apparentemente senza emorragie, l’ecografia ambulatoriale, praticata da un medico non specialista radiologo secondo protocolli standardizzati per la ricerca di segni chiave, può essere un valido supporto per la valutazione dell’efficacia della profilassi, studiando l’attività di malattia, quindi il versamento articolare e la proliferazione della sinovia, e dimostrando l’eventuale danno osteocondrale, cioè le alterazioni della cartilagine ed il danno dell’osso subcondrale. L’approccio standardizzato di studio ecografico attualmente più utilizzato è l’HEAD-US2, messo a punto proprio in Italia. Napolitano ha poi presentato i risultati della recente Consensus3 ottenuta con il metodo Delphi tra i Centri Emofilia italiani riguardo alla gestione della sinovite cronica, considerata marcatore di ‘malattia attiva’ e, pertanto, da ricercare nei pazienti con emofilia per valutare eventuali modifiche del regime di profilassi e programmi specifici riabilitativi.
Chiara Biasoli ha presentato il progetto MEMO, recentemente pubblicato nella rivista Blood Transfusion4, con la definizione delle cosiddette ‘piramidi del movimento’ nei pazienti con emofilia, per la diffusione dell’educazione all’esercizio fisico e alla fisioterapia in tutte le fasce d’età. Un altro progetto dedicato all’attività fisica e sportiva nei pazienti con emofilia è ‘VincerEmo’, promosso dal Centro di Torino e presentato da Federica Valeri. Molti sono gli interrogativi senza una chiara risposta in questo ambito, in particolare quale attività fisica raccomandare, nelle diverse tipologie di pazienti, e quale livello di FVIII o FIX sia necessario per una attività sportiva in sicurezza.
VincerEmo, cui è stato attribuito uno dei premi AICE ‘Idee Giovani per la Ricerca’ banditi in occasione del Convegno Triennale 2020, ha quale obiettivo primario la valutazione dell’impatto di una adeguata attività fisica sullo stato di salute articolare, in termini di un possibile rallentamento dello sviluppo e della progressione dell’artropatia, valutato anche attraverso l’ecografia. Tra i diversi obiettivi secondari, poi, vi sono la ricerca del trough level “sicuro” per l’attività fisica e la valutazione dell’impatto dello sport sul dolore articolare, sulle scale di valutazione funzionali e sulla qualità di vita. Attraverso il progetto, inoltre, si mira a costruire un network di istruttori professionisti, sensibilizzati nella gestione dell’attività fisica nei pazienti con emofilia.
L’evento si è concluso con una animata Tavola Rotonda dedicata alla condivisione delle esperienze e alle nuove proposte di collaborazione, in particolare in ambito fisiatrico, per proseguire nel percorso di approfondimento e confronto intrapreso e nel consolidamento di un vero network multidisciplinare. Tra gli spunti di maggiore interesse sono emersi i possibili sviluppi della telemedicina in ambito fisioterapico, con l’identificazione delle potenzialità e, al tempo stesso dei limiti; il confronto tra Gait Analysis e G-Walk; la riabilitazione interventistica; la realizzazione di una rete con i professionisti sul territorio, per garantire approcci di trattamento riabilitativo condivisi ed omogenei, il più vicino possibile al domicilio del paziente.
Per Approfondire…
1. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, Riske B, Hacker MR, Kilcoyne R, Ingram JD, Manco-Johnson ML, Funk S, Jacobson L, Valentino LA, Hoots WK, Buchanan GR, DiMichele D, Recht M, Brown D, Leissinger C, Bleak S, Cohen A, Mathew P, Matsunaga A, Medeiros D, Nugent D, Thomas GA, Thompson AA, McRedmond K, Soucie JM, Austin H, Evatt BL. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007 Aug 9;357(6):535-44. doi: 10.1056/NEJMoa067659. PMID: 17687129.
2. Martinoli C, Della Casa Alberighi O, Di Minno G, Graziano E, Molinari AC, Pasta G, Russo G, Santagostino E, Tagliaferri A, Tagliafico A, Morfini M. Development and definition of a simplified scanning procedure and scoring method for Haemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound (HEAD-US). Thromb Haemost. 2013 Jun;109(6):1170-9. doi: 10.1160/TH12-11-0874. Epub 2013 Apr 4. PMID: 23571706.
3.Di Minno MND, Napolitano M, Giuffrida AC, Baldacci E, Carulli C, Boccalandro E, Bruno C, Forneris E, Ricca I, Passeri W, Martinelli M, Rivolta GF, Solimeno LP, Martinoli C, Rocino A, Pasta G; Italian Association of Haemophilia Centres Musculoskeletal Working Group. Diagnosis and treatment of chronic synovitis in patients with haemophilia: consensus statements from the Italian Association of Haemophilia Centres. Br J Haematol. 2022 Feb;196(4):871-883. doi: 10.1111/bjh.17919. Epub 2021 Dec 19. PMID: 34923621.
4. Biasoli C, Baldacci E, Coppola A, De Cristofaro R, Di Minno MND, Lassandro G, Linari S, Mancuso ME, Napolitano M, Pasta G, Rocino A; MEMO Study Group (Appendix I). Promoting physical activity in people with haemophilia: the MEMO (Movement for persons with haEMOphilia) expert consensus project. Blood Transfus. 2022 Jan;20(1):66-77. doi: 10.2450/2021.0138-21. Epub 2021 Oct 15. PMID: 34694222; PMCID: PMC8796839.
