a cura di Chiara Ambaglio
Uno studio di popolazione scandinavo condotto nella prima metà degli anni Sessanta definiva la menorragia come la perdita di più di 80 ml di sangue con il flusso mestruale. Tuttavia, una sua quantificazione precisa è assai difficile da proporre nella comune pratica clinica [1].
Nel 1990 Higham e colleghi [2] pubblicarono la carta per la valutazione pittorica delle perdite mestruali (PBAC, Pictorial Blood Loss Assessment Chart), con lo scopo di fornire un metodo semplice e pratico per quantificare l’intensità delle perdite di sangue durante i cicli mestruali. Il PBAC, che è stato negli anni aggiornato ed integrato, si presenta come una tabella riportante immagini stilizzate (per varia intensità delle perdite ematiche) del presidio utilizzato dalla donna. Ogni colonna rappresenta un giorno del mese. È richiesto che si conti il numero di assorbenti o tamponi che vengono utilizzati ogni giorno, che assumono un punteggio diverso a seconda dell’entità delle perdite mediante un fattore moltiplicativo. Si calcola il punteggio per ogni giorno, poi quello totale alla fine del mese. Anche eventuali sanguinamenti tra due cicli mestruali devono essere riportati. Usando questo sistema, venne dimostrato che un punteggio superiore a 100 ha una buona capacità di individuare una perdita ematica di almeno 80 ml e quindi di definire la presenza di menorragia.
Si potrebbe però obiettare che i prodotti a disposizione oggi in commercio (assorbenti e tamponi) non siano più paragonabili a quelli utilizzati negli anni ’90, grazie ad un miglioramento nelle tecnologie e quindi un maggiore potere di assorbimento delle perdite ematiche. Per rispondere a questa osservazione, nel 2021 sulla rivista scientifica Haemophilia è stata pubblicata una lettera all’editore [3], nella quale si riportava la validazione del PBAC anche con l’utilizzo dei più moderni assorbenti e tamponi.
Indipendentemente dalla quantità di sangue perso, il National Institute for Health and Care Excellence (NICE) britannico ha definito Heavy Menstrual Bleeding (HMB) o flusso mestruale emorragico/menorragia qualsiasi perdita mestruale eccessiva che interferisca con la qualità di vita fisica, sociale, emotiva e/o materiale della donna [4] ed invita a focalizzare gli interventi terapeutici sul suo miglioramento più che sulle perdite ematiche stesse.
Le donne affette da malattia emorragica congenita (MEC) spesso presentano cicli mestruali emorragici; per tale ragione è frequente che facciano ricorso allo specialista ginecologo. Nel 2022 sono state pubblicate su Haemophilia le linee guida dell’organizzazione dei medici dei centri emofilia del Regno Unito (United Kingdom Haemophilia Centres Doctors’ Organisation – UKHCDO) [5] relative proprio alla gestione ginecologica delle donne affette da MEC. Di seguito si riportano i punti salienti riportati nei primi paragrafi di questo documento, relativi all’identificazione di una MEC in chi presenta menorragia. Infatti, fino al 10% delle menorragie può riconoscere come causa la presenza di una MEC, sia nelle adolescenti sia in donne di età più matura. È, dunque, importante porre il sospetto diagnostico in caso di menorragia, indipendentemente dall’età di insorgenza. Le due patologie più comunemente rilevate sono la malattia di von Willebrand e le piastrinopatie.
I sintomi che possono far sospettare una sottostante MEC sono: menorragia sin dal menarca, menorragia richiedente accesso in ospedale e/o trasfusione di sangue, mancata risposta alle comuni terapie. Indagando più accuratamente la storia della donna, possono venire riportati altri sintomi emorragici, per esempio l’epistassi, i sanguinamenti post-chirurgici anomali, emorragia post-partum. È utile indagare la storia di manifestazioni emorragiche anche all’interno della famiglia.
Se il sospetto di MEC è forte, sulla base della storia personale o familiare della donna, è suggerito l’utilizzo di questionari strutturati per la raccolta delle informazioni cliniche relative alle manifestazioni emorragiche (Bleeding Assessment Tool o BAT). In letteratura si trovano molti BAT, tuttavia il più diffuso ed utilizzato è quello proposto dalla Società Internazionale di Trombosi ed Emostasi (ISTH-BAT). Questo strumento permette di assegnare dei punteggi alle varie manifestazioni emorragiche in base alla loro gravità. In una coorte di 300 adolescenti con menorragia, un punteggio ISTH-BAT di almeno 4 è risultato un forte predittore della presenza di una sottostante MEC.
Ne derivano le seguenti raccomandazioni:
- per donne con menorragia, si raccomanda la raccolta attenta della storia dei suoi cicli mestruali, della storia personale e familiare di sanguinamenti
- per donne con storia sospetta per MEC, si suggerisce la raccolta strutturata dell’anamnesi attraverso l’uso di un BAT
- per donne con storia sospetta per MEC, si suggerisce (indipendentemente dal punteggio del BAT) di effettuare una visita ematologica per ulteriori indagini
Le linee guida distinguono quindi i due ambiti in cui questa problematica può essere incontrata ed affrontata dal punto di vista diagnostico:
- gli ambulatori di ginecologia
- gli ambulatori di ematologia e malattie dell’emostasi
Nel primo setting, è atteso che venga effettuato un prelievo almeno per emocromo e stato del ferro ematico. Si ricorda che le due malattie emorragiche più frequentemente associate a menorragia (la malattia di von Willebrand e i disordini piastrinici) non possono essere identificate con i comuni test di screening della coagulazione. Pertanto i test di screening della coagulazione (PT, aPTT, TT e fibrinogeno funzionale sec. Clauss) possono essere effettuati in ambito ginecologico, ma NON devono essere utilizzati per escludere la presenza di una MEC.
Nel secondo setting – l’ambulatorio specialistico delle malattie dell’emostasi – è opportuno che sia effettuato uno studio più completo della coagulazione e della funzionalità piastrinica. Le più comuni cause di menorragia devono essere considerate già alla prima valutazione della paziente (test per valutazione del VWF e della funzione piastrinica).
Ne derivano le seguenti raccomandazioni:
- per donne con menorragia e considerate a rischio di MEC, si raccomanda di effettuare almeno prelievo per emocromo e ferritina
- per donne con menorragia e sospetta MEC, si raccomanda che vengano avviate ad ambulatorio ematologico specialistico, per arrivare alla diagnosi definitiva
- per donne con menorragia e sospetta MEC che arrivano in ambulatorio ematologico, si raccomanda che vengano inviate anche a valutazione ginecologica (la presenza di una coagulopatia non esclude cause organiche della menorragia, quali per esempio polipi, leiomiomi, ecc.)
- normali test di coagulazione di primo livello (aPTT, PT, TT e fibrinogeno sec. Clauss) non dovrebbero essere usati da soli per escludere una sottostante MEC
Di interesse in questa pubblicazione è il tentativo di presentare entrambi i punti di vista degli specialisti che dovrebbero essere coinvolti nella gestione della donna affetta da menorragia: il ginecologo e lo specialista in emostasi. Vengono ben descritte le possibilità diagnostiche di laboratorio nei due ambiti ambulatoriali e viene sottolineata l’importanza di una gestione multidisciplinare di questo importante aspetto clinico.
Bibliografia
- Hallberg L, Hoegdahl AM et al. Menstrual blood loss – a population study. Variation at different ages and attempts to define normality. Acta obstet Gynecol Scand. 1966; 45(3): 320-51.
- Higham JM, O’Brien PM et al. Assessment of menstrual blood loss using a pictorial chart. Br J Obstet Gynaecol.1990 Aug;97(8):734-9.
- Spence M, de Repentigny K et al. Validation of the pictorial blood loss assessment chart using modern sanitary products Haemophilia 2021; 27(5): e632-e635.
- NICE guideline (NG88). Heavy Menstrual bleeding: assessment and management. Published 2007, upated 2018, last updated May 2021.
- Curry N, Bowles L et al. Gynaecological management of women with inherited bleeding disorders. A UK Haemophilia centres Doctors’ organisation Guideline. Haemophilia 2022; 28: 917-37.
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