A cura di Anna Chiara Giuffrida

L’11° Congresso EAHAD di Madrid ha affrontato in una sessione specifica dal titolo “More than Factor Administration” alcuni aspetti non strettamente farmacologici della gestione del paziente con emofilia.

Il ruolo dell’ecografia per la valutazione dell’emartro acuto e lo studio della sinovite

L’ecografia (US) rappresenta un valido metodo radiologico per individuare e quantificare il versamento ematico, il danno sinoviale e quello della cartilagine e dell’osso subcondrale nel paziente emofilico. Nella sua trattazione, il Dr. C. Martinoli ha riportato i risultati degli studi sulle articolazioni maggiormente coinvolte nell’emofilia, cioè gomito, ginocchio e caviglia. L’US è risultata sensibile nel dimostrare il sanguinamento articolare e distinguere se è intra-articolare o extra-articolare. Inoltre, è un valido aiuto nel dimostrare se il dolore articolare è dovuto ad emartro piuttosto che ad artropatia, aiutando l’ematologo nella gestione del quadro. Nella valutazione dello status articolare, l’US permette di studiare accuratamente il danno articolare di gomito, ginocchio e caviglia focalizzando l’attenzione sulle modificazioni della sinovia, sullo status della cartilagine e sugli eventuali danni dell’osso subcondrale.

Grazie alle informazioni che consente di ottenere, dunque, l’US dovrebbe far parte della gestione routinaria del paziente a completamento dell’esame obiettivo.

Martinoli, intervistato da AICEonline, ha risposto alle domande più frequenti: quanto è difficile, per l’ematologo, imparare ad eseguire l’US; quanto può essere utile questa metodica per la gestione del paziente emofilico; vista l’esperienza ormai consolidata di C. Martinoli, quanto l’US ha modificato la pratica quotidiana in quei Centri Emofilia che ne fanno regolare uso.

La gestione delle emorragie muscolo-scheletriche: oltre il trattamento sostitutivo

Nel paziente emofilico il 90% dei sanguinamenti sono a carico del sistema muscolo-scheletrico: la gran maggioranza coinvolge le articolazioni mentre un 10-20% il muscolo. Gli effetti dell’emorragia muscolo-scheletrica sono il dolore, ridotto movimento e perdita di funzione. Le complicanze a lungo termine comprendono l’artropatia, ipotonia muscolare, alterazioni del movimento e perdita della funzione.

Nella sua relazione, il Dr S. Classey ha sottolineato che è pertanto necessaria una corretta e tempestiva diagnosi, seguita da un trattamento volto a controllare il dolore (con paracetamolo, NSAID selettivi e non, oppiacei miorilassanti e sedativi) e dagli interventi terapeutici che vanno sotto l’acronimo di PRICEM: Protect/Rest (si spazia dal letto al riposo relativo), l’uso del ghiaccio (ICE: resta dibattuto il ruolo nell’evento acuto) e Movimento perché la riabilitazione deve essere tanto necessaria quanto curata. Ha quindi accennato all’esperienza raccolta con una scala di valutazione del trattamento domiciliare dell’emofilia: la Haemophilia-specific Self-Efficacy Scale (HSES), che ha permesso di monitorare la profilassi a domicilio con un miglioramento della qualità di vita.

La tecnologia a supporto della terapia domiciliare

Nell’ultima parte della sessione, P. de Klnejin ha presentato l’esperienza di una applicazione (app) come aiuto per le famiglie di bimbi affetti da emofilia, sia come supporto alle istruzioni date a casa sia nelle situazioni acute. Questo a dimostrazione che le innovazioni tecnologiche possono essere un valido supporto nella gestione di pazienti con malattie come l’emofilia.


Bibliografia

Lock J et al. Reliability and validity of a novel haemophilia-specific self-efficacy scale. Haemophilia, 2014; 20: e267-e274.