Nei pazienti con infezione da SARS-CoV2 sono comunemente riscontrate alterazioni dei test della coagulazione, che risultano particolarmente rilevanti nei pazienti forme gravi ed a prognosi infausta, come descritto nell’articolo riportato anche su queste pagine. Queste alterazioni sono il risultato di più fattori, in particolare della marcata attivazione della coagulazione a causa della concomitante attivazione infiammatoria che caratterizza questa patologia.
Molti medici dei Centri Emofilia hanno riscontrato nei pazienti il timore che l’essere affetto da una malattia emorragica congenita in qualche maniera possa essere fattore predisponente all’infezione oppure peggiorare il quadro clinico.
Proprio per rispondere alle domande a riguardo abbiamo fatto una revisione della letteratura facendo una ricerca su PubMed per verificare l’eventuale pubblicazione di articoli in merito. Sono state utilizzate le seguenti parole chiave: “SARS”; “SARS-CoV2”; “MERS”; “congenital bleeding disorders”; “hemophilia”. Dalla ricerca sono emersi pochissimi articoli riferibili alle infezioni da Coronavirus in ambito dei difetti congeniti della coagulazione. Per lo più, focalizzano l’attenzione sulla sicurezza dei fattori prodotti.
Si segnala un articolo recentemente pubblicato da Cui D, Zhang A, et al. “Clinical Findings in a Patient With Hemophilia A Affected by COVID-19“ (Haemophilia Apr 2020; DOI: 10,1111/hae,14000) in cui viene presentato un caso di lieve infezione da COVID-19 in un paziente con emofilia grave in trattamento on-demand.
Si tratta di un’infezione esordita con febbre e forti dolori agli arti, quest’ultimi non migliorati con la somministrazione di fattore VIII plasmaderivato. Nei giorni successivi, la comparsa di sintomi respiratori e la persistenza della febbre hanno richiesto un approfondimento diagnostico e portato alla diagnosi di infezione da COVID-19. Essendo un quadro clinico non grave, il paziente è stato trattato a domicilio. Gli Autori hanno concluso che il trattamento domiciliare è possibile anche nei pazienti con emofilia se il quadro clinico infettivo lo permette; che verosimilmente una lieve infezione da SARS-CoV-2 è simile nei pazienti con emofilia rispetto alla popolazione generale e che l’infezione lieve non si accompagna ad un aumentato rischio di sanguinamento nei pazienti con emofilia.
Si segnala, poi, l’editoriale del collega belga Cedric Hermans, Editor-in-Chief di Haemophilia, insieme ad Alan Weill e Glenn Pierce, della World Federation of Haemophilia (WFH), dal titolo “The COVID-19 Pandemic: New global Challenges for the Hemophilia Community“ (Haemophilia Apr 2020; DOI: 10,1111/hae,14001), in cui si valuta come questa pandemia possa influire sul mondo dell’emofilia in tutti gli aspetti della cura. Tra gli ambiti da considerare, di fondamentale importanza è l’accesso alle cure, ai programmi di follow-up, ai servizi di counselling ed educazionali, agli interventi chirurgici di elezione. I Centri Emofilia dovranno rapidamente adattarsi a questa nuova realtà e garantire un contatto regolare con i pazienti. Vengono considerati anche tutti gli studi clinici in corso o che a breve sarebbero partiti, come tutti i programmi di formazione (congressi, meeting, attività organizzate per i pazienti, etc.) che sicuramente saranno negativamente colpiti dalla pandemia. Anche considerando l’aspetto economico, è plausibile pensare che le ridotte risorse cui i paesi andranno incontro si rifletteranno in una minor disponibilità di fondi per il trattamento delle malattie ed il supporto dei Centri Emofilia. Per quanto riguarda l’incidenza dell’infezione, è impossibile, ad oggi, fare una stima del numero di pazienti con emofilia che saranno infettati dal Coronavirus. Gli Autori concludono che questa visione non è pessimistica ma realistica; bisognerà adattarsi ed anticipare questa “nuova normalità “, lavorare fianco a fianco in modo propositivo ed innovativo. Concludono l’articolo cosi: “L’intera nostra comunità dei disordini emorragici ha affrontato più di un periodo critico. Questo è differente tanto quanto inaspettato. Insieme, potremo affrontarlo ed imparare da esso quanto necessario“.
Qualche settimana fa la WFH ha pubblicato delle raccomandazioni per le persone con emofilia di fronte all’attuale pandemia. Si sottolinea di non modificare il regime di trattamento in corso e di seguire tutte le norme di prevenzione valide per la popolazione generale, compresa la particolare attenzione all’esposizione a contagio per i soggetti con comorbilità e la riduzione degli accessi in ospedale se non per urgenze. Riguardo all’utilizzo di farmaci, si rammenta di evitare l’uso di farmaci antinfiammatori per l’incremento del rischio emorragico, con un particolare riferimento all’ibuprofene, per il discusso effetto di amplificazione dell’infettività di SARS-CoV2. In caso di ricovero per COVID-19, è fondamentale il contatto con il Centro Emofilia e la segnalazione di trattamento con emicizumab o di eventuali agenti sperimentali e terapia genica. Alcuni clinici suggeriscono, se non già in atto, la profilassi con concentrato di fattore, mantenendo livelli elevati per il rischio di emorragia a carico degli alveoli polmonari danneggiati dall’infezione.