“Le malattie emorragiche congenite (MEC) sono malattie rare caratterizzate da una diatesi emorragica correggibile solo con la somministrazione del fattore carente. La tempestività dell’intervento terapeutico sostitutivo condiziona l’outcome e l’importanza della rapidità è in genere proporzionale alla gravità del quadro clinico; tuttavia, gli affetti da MEC possono presentare complicanze emorragiche gravi anche dopo traumi apparentemente lievi, o anche spontaneamente. In questi casi la somministrazione del fattore carente, per prevenire complicanze gravi o mortali, deve essere il più pronta possibile anche di fronte a condizioni cliniche apparentemente tutt’altro che gravi.
La rarità delle patologie, il numero sempre maggiore di nuove terapie sostitutive e non, la scarsa formazione su di esse in tutto il percorso formativo del personale medico e infermieristico in generale e di quello dell’urgenza in particolare condiziona negativamente la disponibilità di percorsi diagnostici terapeutici adeguati.
Obiettivo del corso è fornire al personale dei pronto soccorso le basi per la gestione delle MEC in urgenza analizzando sia le patologie che i percorsi che stanno alla base dell’assistenza nelle situazioni tempo dipendenti. Nella tavola rotonda esperti di emofilia e di altre patologie si confronteranno anche con i pazienti per porre le basi di percorsi assistenziali dedicati e adeguati.”
Gaetano Giuffrida, Angelo Claudio Molinari