A cura della Redazione
Il programma scientifico del XVIII Convegno Triennale AICE 2023 si apre con la Lettura Magistrale del Prof. P. M. Mannucci dal titolo”L’emofilico che invecchia”.
In un’epoca che vede un progressivo invecchiamento della popolazione generale (“œglobal aging”) anche grazie ad una maggiore disponibilità ed efficacia delle terapie farmacologiche, il Prof. Mannucci ha sottolineato il fatto che anche le persone con emofilia abbiano presentato nel corso degli anni un continuo aumento dell’aspettativa di vita. Secondo uno studio italiano, infatti, la disponibilità di prodotti per la terapia sostitutiva dagli anni ’70 ha raddoppiato l’aspettativa di vita degli emofilici, che negli anni ’90 arriva a superare i 60 anni. La diffusione della profilassi ha poi determinato un ulteriore aumento (oltre 70 anni) nella metà degli anni 2000.
Una delle”complicanze” dell’invecchiamento è costituita da molteplici patologie, con la necessità di assumere molti farmaci (“œpoliterapia”) ed il rischio di effetti collaterali anche gravi. Tale evenienza, che rappresenta un’importante complicanza già nella popolazione generale, diventa un problema ancora più significativo nei pazienti emofilici per una più complicata gestione del rischio emorragico.
Tuttavia, lo studio multicentrico AICE”Sphera”, su una popolazione di emofilici >65 anni ha dimostrato una minore assunzione di farmaci in questi ultimi rispetto ai controlli di pari età e caratteristiche nella popolazione generale. Questa differenza potrebbe essere attribuita ad un maggior controllo e supervisione da parte dei Centri Emofilia. Nell’ambito delle terapie”associate”, il Prof. Mannucci si è poi soffermato sui farmaci antiaggreganti e anticoagulanti, la cui indicazione si rende sempre più spesso necessaria per la frequente insorgenza di eventi cardiovascolari o tromboembolici anche nelle persone con emofilia. Viene citato un recente articolo, frutto di una collaborazione tra esperti appartenenti a diverse società scientifiche internazionali tra cui l’International Society for Thrombosis and Haemostasis (ISTH) e la European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD), oltre a Società di Cardiologia e Neurologia, che hanno fornito delle raccomandazioni pratiche per la gestione della terapia antitrombotica negli emofilici, alla luce dei dati presenti in letteratura.
Il Prof. Mannucci ha pubblicato anche un breve”Commentary” a questo articolo esprimendo il proprio autorevole parere su alcune questioni:
L’uso di emicizumab in pazienti con malattia cardiovascolare conclamata o comunque ad alto rischio cardiovascolare andrebbe evitato o quantomeno sottoposto ad attenta valutazione, visto il riscontro di eventi tromboembolici negli studi clinici, sebbene si siano presentati durante l’uso concomitante di agenti by-passanti;
l’utilizzo della profilassi eparinica nei pazienti emofilici durante gli interventi ortopedici: nonostante non sia stata fortemente consigliata nelle Raccomandazioni degli esperti per la scarsa incidenza di eventi tromboembolici negli emofilici rispetto alla popolazione generale, l’utilizzo di concentrati di fattore ad alte dosi e per un periodo prolungato (basti pensare alla profilassi anche durante la riabilitazione) farebbero propendere per l’uso della trombo-profilassi farmacologica.
La”lectio” si conclude con un’importante considerazione: vista una scelta terapeutica che diventa sempre più ampia nell’emofilia grazie ai progressi scientifici, dai concentrati ad emivita prolungata alle terapie non sostitutive, è ipotizzabile che l’aspettativa di vita nelle persone con emofilia sia sempre più vicina a quella della popolazione generale e che la quota di pazienti emofilici anziani sia sempre più larga.
Per tale motivo, Il Prof. Mannucci ha concluso la sua esaustiva lettura raccomandando ai Centri Emofilia ad avere programmi e strategie basate sul coinvolgimento di internisti e geriatri nell’équipe di assistenza globale, per soddisfare le esigenze di assistenza sanitaria integrata e a lungo termine di una popolazione emofilica che invecchia, come raccomandato dal Consiglio d’Europa (EU Green Paper on Ageing, 2021).
Vuoi saperne di più? Ascolta QUI l’intervista al Prof. Mannucci
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