a cura di Giuseppe Lassandro e Paola Giordano
Per abuso minorile si intende un qualsiasi maltrattamento di bambini da parte di figure (famigliari, insegnanti”¦) che, per loro stessa natura, avrebbero dovuto provvedere alla loro educazione ed alla loro tutela. La nostra società considera ancora oggi l’abuso come un evento”eccezionale” frutto di situazioni particolari ed estreme. Invece, la reale dimensione del problema presenta picchi di 1,2 casi per mille abitanti negli Stati Uniti e di circa 2 casi per mille abitanti in Europa. Nel 70% dei casi si tratta di abuso fisico e nella restante parte di abuso sessuale, con una piccola percentuale di abuso affettivo (anche noto come negligenza). I bambini maltrattati sono per un terzo al di sotto dell’anno di vita, per un terzo tra 1 e 6 anni e per il restante terzo al di sopra dell’anno. Le lesioni cutanee vanno dall’ecchimosi, alle lacerazioni, alle morsicature, alle ustioni, alle aree di alopecia traumatica, fino alle cicatrici. Concentrandosi sulle lesioni emorragiche/ecchimotiche, è fondamentale per il pediatra ematologo sospettare sempre una possibile condizione di abuso ed evitare di incorrere in diagnosi sbagliate che condurrebbero il piccolo bambino al rischio di ulteriori abusi sempre più gravi e con conseguenze potenzialmente infauste. In questo percorso è fondamentale, prima ancora che l’indagine di laboratorio, eseguire una corretta anamnesi. Infatti, il maltrattamento prevede la ripetizione dell’evento e le lesioni possono presentare una o più di queste caratteristiche distintive:
- la causa della lesione non è ampiamente spiegabile dall’accompagnatore
- discrepanza tra gravità della lesione e trauma minore raccontato
- lesioni multiple ma di morfologia e sede differente
- lesioni in vario stadio di guarigione
Bisogna porre molta attenzione alla sede: contusioni in zone di prominenza ossea (volto/arti inferiori) per pugni o calci; ematomi glutei se percosso (da mettere in diagnosi differenziale con la macchia mongolica frequente nei neonati); se viene stretto per le braccia può presentare l’impronta delle dita delle mani; se viene”zittito” con violenza, l’ecchimosi si localizza al labbro superiore o può sanguinare dal frenulo.
Nel 2012 i ricercatori della Queen’s University di Kingston e dell’University of Ottawa hanno pubblicato una review sui”traumi cranici”. E’ emerso che la presenza di emorragia subdurale, ischemia cerebrale, emorragia retinica, fratture del cranio con lesioni intracraniche, fratture metafisarie, fratture delle ossa lunghe, fratture delle costole, apoplessia, apnea, racconti non convincenti da parte dei familiari è associata significativamente alla presenza di traumi cranici da abuso. Viceversa la presenza di emorragia epidurale, protuberanze sul capo, fratture craniche isolate è risultata significativamente associata ai traumi cranici non da abuso. La presenza di emorragia subaracnoidea, lesioni assonali diffuse, edema cerebrale, lividi al capo e al collo, lividi sul corpo e vomito invece è risultata non associabile con chiarezza né ai traumi cranici da abuso né a quelli non da abuso.
E se invece non si tratta di maltrattamento ma di una reale malattia emorragica? Uno strumento utile nella raccolta anamnestica è il Pediatric Bleeding Score. Attraverso alcune semplici domande è possibile ottenere un punteggio. Solo se il punteggio è maggiore o uguale a 2 si consiglia un approfondimento diagnostico. Le informazioni, inoltre, sulle quali ci soffermiamo nell’anamnesi riguardano: il sesso (nell’emofilie il maschio è malato e le femmine sono portatrici; la malattia di von Willebrand e le patologie emorragiche acquisite come le piastrinopenie immuni colpiscono indistintamente maschi o femmine), l’età (le malattie emorragiche gravi si presentano già nelle prime fasi della vita a seguito di condizioni favorenti: parto difficoltoso, taglio del cordone ombellicale, venipuntura, gattonamento; quelle lievi o moderate sono in genere diagnosticate nell’adolescenza e, spesso, nelle ragazze, sono slatentizzate dal menarca), il tipo di lesione (le petecchie sono tipiche della piastrinopenia immune, l’emartro dell’emofilia, i sanguinamenti mucosi delle piastrinopatie o della malattia di von Willebrand, l’epistassi della malattia di Rendu-Osler-Weber“¦).
Qualora fosse richiesto un approfondimento diagnostico, bisogna partire dalla valutazione dell’esame emocromocitometrico e degli esami di primo livello della coagulazione (tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivato). Se questi ultimi non sono alterati è molto improbabile che si tratti di una diatesi emorragica. Nel sospetto di una malattia di von Willebrand, però, può essere comunque necessario eseguire test di secondo livello. Trovare, invece, una conta piastrinica ridotta deve spingere il clinico a ritenere probabile che si tratti di una piastrinopenia immune (molto più rare le piastrinopenie eredofamiliari). Il trattamento della piastrinopenia immune è un trattamento che mira a bloccare temporaneamente il meccanismo immune che determina il calo piastrinico e la sintomatologia emorragica. Si utilizzano in prima battuta immunoglobuline umane endovena e/o steroidi. La risposta alla terapia è un criterio che conferma la diagnosi di meccanismo immune. Il rischio emorragico grave nelle piastrinopenie immuni si realizza per una conta piastrinica inferiore a 20000/mm3 e, quindi, la terapia va iniziata solo al di sotto di tale soglia. Qualora la piastrinopenia immune duri oltre un anno (forma cronica) è opportuno allargare il pannello diagnostico ad altre patologie autoimmuni che possono associarsi alla piastrinopenia o avere la piastrinopenia come primo segno (lupus eritematoso sistemico, tiroidite immune, artrite idiopatica giovanile“¦). Dinanzi, invece, ad allungamenti dei tempi di coagulazione è consigliabile eseguire il mixing test (o test della miscela). Una mancata correzione dei tempi di coagulazione al mixing test spinge ad approfondire verso un lupus anticoagulant (patologia acquisita non emorragica, spesso benigna). Una correzione, invece, indica un deficit dei fattori della coagulazione.
Appronfondisci la lettura:
- Bartolozzi et al. Manuale di Pediatria. Edizioni Masson (IV Edizione)
- Piteau SJ, Ward MGK, Barrowman NJ, Plint AC. Clinical and Radiographic Characteristics Associated With Abusive and Nonabusive Head Trauma: A Systematic Review. Pediatrics 2012; 130(2):315-323 doi: 10.1542/peds.2011-1545
- Revel-Vilk S. Clinical and laboratory assessment of the bleeding pediatric patient. Semin Thromb Hemost. 2011 Oct;37(7):756-62.
- Biss TT, Blanchette VS, Clark DS, Bowman M, Wakefield CD, Silva M, Lillicrap D, James PD, Rand ML. Quantitation of bleeding symptoms in children with von Willebrand disease: use of a standardized pediatric bleeding questionnaire. J Thromb Haemost. 2010 May;8(5):950-6.
- Rodeghiero F, Ruggeri M. ITP and international guidelines: what do we know, what do we need? Presse Med. 2014 Apr;43(4 Pt 2):e61-7.
- Del Vecchio GC, De Santis A, Accettura L, De Mattia D, Giordano P. Chronic immune thrombocytopenia in childhood. Blood Coagul Fibrinolysis. 2014 Jun;25(4):297-9.
- Giordano P, Lassandro G, Valente M, Molinari AC, Ieranò P, Coppola A. Current management of the hemophilic child: a demanding interlocutor. Quality of life and adequate cost-efficacy analysis. Pediatr Hematol Oncol. 2014 Nov;31(8):687-702.